NewYork-Presbyterian. The University Hospital of Columbia and Cornell.

Sarcoma de Ewing

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

Sarcoma de Ewing es un cáncer que se produce principalmente en el hueso o tejido blando. Sarcoma de Ewing puede ocurrir en cualquier hueso, pero la mayoría de las veces se encuentra en los huesos largos como el fémur (muslo), la tibia (espinilla), o el húmero (brazo). Puede involucrar el músculo y los tejidos blandos alrededor del tumor sitio. Ewing sarcoma de células también puede propagar (hacer metástasis) a otras áreas del cuerpo incluyendo la médula ósea, pulmones, riñones, corazón, glándula adrenal y otros tejidos blandos.

El sarcoma de Ewing representa alrededor del 2 por ciento a 3 por ciento de los cánceres infantiles. En 2008 se diagnostica sarcoma de Ewing a aproximadamente 250 niños y adolescentes en Estados Unidos. Es el segundo tumor óseo maligno más frecuente en niños y adolescentes. El sarcoma de Ewing a menudo se presenta en los niños entre los diez y 20 años de edad.

¿Qué causa el sarcoma de Ewing?

La causa exacta del sarcoma de Ewing no está totalmente entendido. Parece que no hay factores de riesgo o las medidas de prevención disponibles. Sin embargo, los investigadores han descubierto cambios cromosómicos en el ADN de una célula que puede conducir a la formación de sarcoma de Ewing. Estos cambios no son hereditarios. Se desarrollan en los niños después de su nacimiento sin motivo aparente.

En casi el 85 por ciento de estos casos, el cambio implicaba la fusión de material genético entre los cromosomas #11 y #22. Cuando un trozo de cromosoma #11 se coloca al lado del sistema de alerta temprana de genes en el cromosoma #22, el sistema de alerta temprana de genes se "encendido". Esto conduce a la activación de un sobrecrecimiento de las células y, finalmente, el desarrollo del cáncer. El mecanismo exacto sigue siendo incierto, pero este importante descubrimiento ha dado lugar a mejoras en el diagnóstico de sarcoma de Ewing.

Algunos médicos clasifican el sarcoma de Ewing como un tumor neuroectodérmico primitivo (primitive neuroectodermal tumor, PNET). Esto significa que es posible que el tumor se haya generado en el tejido fetal o embrionario que dio lugar al tejido nervioso.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?

A continuación, se enumeran los síntomas más frecuentes del sarcoma de Ewing. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

• Dolor alrededor de la zona del tumor.
• Hinchazón, enrojecimiento o ambos alrededor de la zona del tumor.
• Fiebre.
• Pérdida de peso y del apetito.
• Fatiga.
• Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral).
• Síntomas relacionados con la compresión de los nervios producida por el tumor (es decir, adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis, etc.)

Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar el sarcoma de Ewing pueden incluir los siguientes:

• Varios estudios por imágenes, incluyendo los siguientes:
  • Rayos X - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
  • Escáner con radionúclidos de los huesos - fotografías o rayos X de los huesos tomados tras haber inyectado un contraste para que sea absorbido por el tejido de los huesos. Se utiliza para detectar tumores y anomalías en los huesos.
  • Imágenes por resonancia magnética (su sigla en inglés es MRI) - procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo. Este examen se realiza para descartar cualquier anomalía relacionada con la médula espinal y los nervios.
  • Tomografía computarizada (También llamada escáner CT o CAT.) - procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que los rayos X regulares.
  • tomografía por emisión de positrones (PET) scan - radiactivos con etiquetas de glucosa (azúcar) se inyecta en el torrente sanguíneo. Los tejidos que usan la glucosa más de los tejidos normales (como tumores) pueden ser detectados por una máquina de escaneo. Exploraciones PET puede ser utilizada para encontrar tumores pequeños o para comprobar si el tratamiento para un tumor conocido está funcionando.
• Exámenes de sangre (incluidos los de química sanguínea).
• Biopsia del tumor - procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio con el fin de determinar si existen células cancerosas o anormales y para extraer tejido del hueso afectado.
• Aspiración y biopsia de la médula ósea - procedimiento que consiste en extraer pequeñas cantidades de fluido y de tejido de la médula ósea, en general de los huesos de la cadera, para examinar la cantidad, el tamaño y la madurez de las células sanguíneas y, o anormales a fin de detectar células cancerosas.

El Sarcoma de Ewing es difícil de diferenciar de otros tumores similares. El diagnóstico se suele realizar por exclusión de otros tumores sólidos comunes y mediante el uso de estudios genéticos.

Tratamiento del sarcoma de Ewing:

El tratamiento específico del sarcoma de Ewing será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

• Su edad, su estado general de salud y su historia médica.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
• Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir lo siguiente:

• Cirugía.
• Quimioterapia.
• Radioterapia.
• Amputación.
• Resección para las metástasis (como por ejemplo, las resecciones pulmonares de las células cancerosas del pulmón).
• Rehabilitación que incluye fisioterapia y terapia ocupacional, y adaptación psicológica.
• Colocación de prótesis y entrenamiento para su uso.
• Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).
• Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).
• Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar nuevos brotes de la enfermedad y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectiva a largo plazo para una persona que tenga sarcoma de Ewing:

El pronóstico para el sarcoma de Ewing depende en gran medida de lo siguiente:

• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• El tamaño y la ubicación del tumor.
• La presencia o ausencia de metástasis.
• La respuesta del tumor a la terapia.
• Su edad y su estado general de salud.
• Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Nuevos avances en el tratamiento.

Una persona que fue tratada de cáncer de hueso como un niño, niña o adolescente puede desarrollar efectos meses o años después del tratamiento termina. Estos efectos se llaman efectos tardíos. El tipo de efectos tardíos alguien desarrolla depende de la localización del tumor y la forma en que fue tratado.

Algunos tipos de tratamiento pueden afectar la fertilidad posterior. Si este efecto secundario es permanente, causa la infertilidad, o la imposibilidad de tener hijos. Tanto los hombres como las mujeres pueden ser afectadas.

Como en todo tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar mucho según la persona. Cada persona es única y, por lo tanto, el tratamiento y el pronóstico se deben estructurar según sus necesidades. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para una persona a la que se le diagnostica un sarcoma de Ewing. Los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia, así como la aparición de nuevos cánceres, pueden presentarse en los supervivientes del sarcoma de Ewing. Continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

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